Wegener کے گرینولوومیٹوسس ایک آٹومونن بیماری ہے جو شدید اور تیزی سے ترقی پسند بیماریوں سے متعلق ہے. سینیٹک ویسکولائٹس اور وگینر کے گرینولوومیٹوسس کے قریب سے راستے سے متعلق تعلق موجود ہیں، کیونکہ اینٹیآئڈی سے منسلک ویروسولائٹس کی خصوصیات میں اینٹی بائیو (اینٹینٹروفیل سیٹیپالوسمی) بنائے جاتے ہیں.
Wegener کے گرینولوومیٹس کے سبب ہیں
Wegener کے گرینولوومیٹوسس آٹومیٹن سے مراد ہے، لہذا وہاں ایک جینیاتی عنصر ہوسکتا ہے. اصل میں، گرینولوومیٹس ایک ناکافی مدافعتی ردعمل ہے. لہذا، بیماری کے مارکر antigens ہیں - HLA 〖B〗 _7، B_8، 〖DR〗 _2، 〖DQ〗 _w7.
پروٹینیس -3 کے ساتھ منسلک اینٹینیٹرروفیل سٹیپلاسمک اینٹی بائڈز کی طرف سے پیروجنز کا کردار بھی ادا کیا جاتا ہے.
Wegener کے granulomatosis - علامات
granulomatosis کے علامات اکثر 40 سال کی عمر میں واقع ہوتے ہیں، جبکہ صنفی عنصر کوئی فرق نہیں پڑتا.
گرینولوومیٹوس - چھوٹے اور درمیانے برتن کی دیواروں کی سوزش: venules، کیپلیریٹس، آرتھروں اور arterioles. شکست کے عمل میں، اوپری تنفس کے راستے، گردوں، آنکھیں، پھیپھڑوں اور دیگر عضو شامل ہیں.
علامات مندرجہ ذیل ہیں:
- عام وزن میں کمی، کمزوری، ملالیا، آرتھرالیا، بخار، غیر معمولی معاملات میں، گٹھری؛
- اعصابی نظام - آسیمیٹک پالینیورپیپیٹی؛
- آنکھوں - آپٹک اعصابی، اندھے، ایسوسی ایٹلییرائٹس کے آبائی گرینولوم اور Exophthalmos کے Ischemia؛
- جلد - necrotic عناصر کے ساتھ rashes؛
- گردوں - glomerulonephritis ، جو ایک تیز رفتار کورس لے سکتے ہیں؛
- پھیپھڑوں - انفراٹریٹوں کی شکل میں 75 فیصد مریضوں کی ترقی میں اضافہ، جسے ہمت کے دوران گوبھی بناتے ہیں؛ اس کے ساتھ بھرا ہوا، کھانسی کا مشاہدہ کیا جا سکتا ہے.
- سانس کے نچلے حصے میں - 90٪ مریضوں کو پٹولائٹس-ہیمورراگاکک سری لنکا اور السرشن کے ساتھ rhinitis کے طور پر متاثر کیا جاتا ہے؛ ناک سیپت کی چھت سیڈل اختر کی طرف جاتا ہے؛ اس کے علاوہ، اس پریشانی لاریوں، کانوں، ٹریشیوں، پراناسل سینوسوں پر اثر انداز ہوتا ہے، جس میں ایک نروٹری عمل کا مشاہدہ کیا جاتا ہے.
ویگرر گرینولوومیٹوسس میں بھی دو اقسام ہیں:
- مقامی - یہ بنیادی طور پر اوپر اوپری سیرٹ پر اثر انداز ہوتا ہے؛
- عام طور پر - اس کے بہت سے اعضاء سے متاثر ہوتا ہے، اور یہ بخار، مشترکہ پٹھوں کے درد، کھانسی اور دل کی ناکامی کے ساتھ ہے.
Wegener کے گرینولوومیٹس کی تشخیص
یہ تشخیص کئی اعداد و شمار پر مبنی ریمیٹولوجسٹ کی طرف سے بنایا جاتا ہے:
- خون کے ٹیسٹ - حیاتیاتی اور عام، جو گرینولوومیٹس کی تصدیق نہیں کرسکتی ہیں، لیکن دوسری بیماریوں کو قابو میں رکھنے میں مدد؛
- پیشاب کا تجزیہ - یہ گردے کے نقصان کی تصدیق یا خارج کرنے کے قابل ہے (مرض کی شکل طے کی جاتی ہے)؛
- پارناسل سینوس اور تھرایکس کی ایکس رے (حساب سے ٹماگرافی ایکس ایکس کی طرف سے حاصل کردہ ایک سے زیادہ تفصیلی معلومات فراہم کرتا ہے)؛
- بایپسیسی - واحد راستہ ہے جو definitively granulomatosis کی موجودگی کی تصدیق یا انکار کرتا ہے؛ ڈاکٹروں کو ناک یا گلے سے ٹشو لے جاتا ہے، اور بعض صورتوں میں، گردوں اور پھیپھڑوں میں.
Wegener کے گرینولوومیٹس کے علاج
بیماری کا علاج، بنیادی طور پر، corticosteroids اور cytostatics کی شرکت کے ساتھ، جس میں سرگرمی کو کم
شدید گردے کے نقصان سے، بعض صورتوں میں، مریض کو ایک عضو تناسل کی ضرورت ہے.
Wegener کے گرینولوومیٹس - پروجنسیس
اگر علاج کو بروقت طریقے سے شروع نہیں کیا گیا تو، ناپسندیدہ امیدوار 6-12 مہینوں کے اندر سچ ہوسکتا ہے، اور اوسط زندگی کی توقع 5 ماہ سے زائد نہیں ہوگی.
علاج کے معاملے میں، کچھ عرصے میں، 10 سال کے عرصے میں، اخراجات تقریبا 4 سال تک رہتا ہے. ادویات کی ترقی کے موجودہ مرحلے پر ایک مکمل علاج ناممکن ہے.