خون کا سرخ رنگ، اور اس کے ساتھ ساتھ آکسیجن ٹرانسپورٹ کرنے کی صلاحیت، ہیم کی موجودگی کی وجہ سے ہے. اس کے نتیجے میں، اس حیاتیاتی مرکب مرکب کی وجہ سے انزائیمز بنائے جاتے ہیں، جس کی پیداوار پورفیرن کی ضرورت ہوتی ہے. جب یہ مادہ کم ہے تو، پورفیفیا ایک اصول کے طور پر تیار کرتا ہے، جھوٹی وجہ بن جاتا ہے.
جینیات اور پورفیفیا
اس بیماری کی ترقی سے متعلق اہم عنصر خون میں ایچ این اے بی 7 اور ایچ ایل اے اے 3 کی موجودگی کیریئرز کی موجودگی ہے. انہوں نے انزیموں کی ناکافی پیداوار کو جنم دیا جو ہیم بناتا ہے اور ساتھ ساتھ لیپڈ مرکبات کے آکسائڈریشن کی خلاف ورزی ہوتی ہے.
جینیاتی، غیر جانبدار ہیپاٹائٹس بی، سی اور اے (شدید شکل میں) جگر پیرینچیما کے خاتمے کے علاوہ، ہڈی میرو نقصان بہت اہم ہے.
porphyria کے علامات
جگر اور ہڈی میرو میں ضروری اینجیم مرکبات بنائے جاتے ہیں. اس کے مطابق، porphyria کے نشانات متاثرہ عضو، اور ساتھ ساتھ ایک قسم کی روگولوجی کے لحاظ سے مختلف ہوتی ہے.
ہیپاٹک کی قسم مندرجہ ذیل ذیلی گروپوں اور خصوصیت کلینیکل اشارے ہیں:
- ورثہ سب سے زیادہ واضح علامات epigastric علاقے میں شدید درد ہے. اس کے علاوہ، ٹاکی کارڈیا، ہلکے ذہنی خرابی، ہائی بلڈ پریشر موجود ہیں .
- شدید مداخلت کورس تھوڑا سا جڑی بوٹیوں کی شکل سے ملتا ہے، لیکن یہ مرکزی اور پردیش اعصابی نظام کو متاثر کرتی ہے. یہ برونچیوں، پھیپھڑوں سے متعلق جھٹکےوں، ڈیلیمیم اور برونچی، پھیپھڑوں کے ہموار پٹھوں کی پیالہ کے ساتھ ہے.
- چیسٹر. اس کا نام جغرافیایی مقام (انگلینڈ چیسٹر آف شہر کے زیادہ تر بیمار افراد) اور وینزویلا تعلقات سے متعلق ہے. porphyria کے پچھلے شکل کی طرح، لیکن اس میں زیادہ شدید علامات ہیں، بعض اوقات یہ گردے کی ناکامی سے بھرا ہوا ہے.
- Coproprotoporphyria. یہ جنوبی افریقہ کے باشندوں کی خصوصیت، اس بیماری کے تین مندرجہ بالا پرجاتیوں کے کلینیکل مفاہمت کو یکجا کرتا ہے. یہ بیماری epidermis کی سطح پر eruptions کے ساتھ ہے.
- اروکوپروپورفیریا. اس کی جلد جلد پھول کے طور پر تشخیص کیا جاتا ہے - علامات سورج اور اس کے چہرے اور چہرے کے علاقے میں چھوٹے بلبلے کے خلاف ورزی کی خلاف ورزی کا اظہار کرتے ہیں. یہ اکثر روس کے باشندے اور سابق سی آئی ایس کے ممالک کو متاثر کرتا ہے.
اگر ہڈی میرو میں porphyrins کی ترکیب کی خرابی ہوتی ہے، تو اس طرح کی بیماری کی ترقی ہوتی ہے:
- آرتھوپروپوپیٹ یوروپروفیریا. بیماری کا سب سے خطرہ قسم ہے، کیونکہ یہ آپ کو ناپسندیدہ طور پر رہنے کی اجازت دیتا ہے. خون کی انفیکشن کے ذریعے یہ جلد کو نقصان پہنچاتا ہے (غیر شفاہت السرس کی کشیدگی کے ساتھ)، دانت، شمسی تابکاری اور سنجیدگی سے حساسیت.
- آرتھوپروپوپیٹک کاپروپروفائریا. اہم علامات الٹرایبل کے لئے ایک مضبوط سنویدنشیلتا ہے، جو epidermis کی سوجن، کھجلی اور ہائیریمیا کا سبب بنتا ہے. طویل سورج کی نمائش کے بعد، وشیوں، ہیمورہیگ رال، جلد اور نشانوں پر السر بھی موجود ہے.
- آرتھوترپوٹو پروٹوپیفائریا. اسی طرح کلینک کے پچھلے قسم کے طور پر خاص کلینک کی طرف اشارہ کرتا ہے، یہ خون کے امتحان کے ذریعہ تشخیص کرتا ہے (erythrocytes میں protoporphin اضافہ کی حراستی).
porphyria کی بیماری کا علاج
آج تک، بیماری کا علاج کرنے کے لئے کوئی مؤثر طریقہ نہیں ہے. علامتی علاج کے استعمال میں شامل ہے
- بلڈ پریشر کو کم کرنا؛
- پھیلاؤ
- پلاسمپیرس ؛
- اینٹی سوزش اور تجزیہ دار ادویات لینے؛
- الٹرایویل تابکاری کے خلاف مستقل تحفظ؛
- گلیکوز کے حل کے ساتھ droppers کی دورانیہ کی تنصیب، ربوکسین کا تعارف، آڈینوزین monophosphate، delagila.